Bronchectasies (dilatation des bronches) : comprendre la maladie et mieux vivre avec

Comprendre les bronchectasies

Les bronchectasies sont une dilatation permanente du calibre des bronches. Leur paroi est désorganisée, selon le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) diffusé par la HAS. Les bronches dilatées évacuent mal le mucus, les microbes s’y installent et l’inflammation abîme encore la paroi : un véritable cercle vicieux.

La Fondation du Souffle distingue les formes localisées, qui touchent un seul lobe du poumon, et les formes diffuses, qui en touchent au moins deux. Dans les formes localisées, l’évolution est le plus souvent simple. Les formes diffuses exposent davantage aux surinfections, aux saignements bronchiques et, plus rarement, à une insuffisance respiratoire (Lettre du Souffle n° 94, mai 2019).

La fréquence exacte reste mal connue, car la maladie est sous-diagnostiquée. Un pneumologue interrogé par la Fondation du Souffle en 2019 estimait la prévalence à 500 pour 100 000 habitants, avec une atteinte plus fréquente chez les femmes.

Causes et facteurs favorisants

Les causes sont nombreuses et orientent le traitement. Une fois écartées les principales causes génétiques et immunitaires, plus d’un cas sur deux reste sans explication : les médecins parlent de bronchectasies idiopathiques (PNDS RespiRare, 2021). Les principales causes connues sont :

• séquelles d’infections sévères, souvent dans l’enfance : coqueluche, rougeole, adénovirus, tuberculose ;
• maladies génétiques : mucoviscidose, dyskinésie ciliaire primitive (les cils qui balaient le mucus fonctionnent mal), déficit en alpha-1-antitrypsine ;
• déficits immunitaires, de naissance ou liés à un traitement ;
• obstruction d’une bronche par un corps étranger inhalé, une tumeur ou une compression ;
• inhalation répétée de liquide ou d’aliments (reflux, troubles de la déglutition) ;
• maladies inflammatoires ou auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, maladies inflammatoires chroniques de l’intestin ;
• aspergillose bronchopulmonaire allergique, une réaction allergique à un champignon microscopique.

Signes et diagnostic

Le symptôme principal est une toux grasse chronique, souvent matinale, sans rythme saisonnier. Elle s’améliore sous antibiotiques mais revient à leur arrêt (PNDS). Les crachats deviennent purulents, parfois teintés de sang, lors des surinfections. Essoufflement, gêne thoracique et fatigue sont possibles (Fondation du Souffle).

La radiographie du thorax, souvent réalisée en premier, manque de sensibilité. Le diagnostic est confirmé par un scanner thoracique haute résolution : une bronche est jugée dilatée lorsque son diamètre dépasse celui de l’artère qui l’accompagne. Chez l’enfant, cet examen est réalisé de préférence à distance d’une poussée, dans un centre d’imagerie pédiatrique, avec la dose de rayons la plus faible possible.

Un bilan recherche ensuite la cause : prise de sang avec dosage des anticorps (immunoglobulines), analyse des crachats, épreuves fonctionnelles respiratoires, puis selon les cas test de la sueur, étude des cils ou examen ORL. Il est idéalement mené en centre expert (Lettre du Souffle n° 94).

Chez l’enfant, le PNDS invite à rechercher des bronchectasies notamment devant :

• une toux grasse de plus de 4 semaines ;
• une bronchite bactérienne qui se prolonge ou revient plus de 3 fois par an ;
• des pneumonies répétées, surtout au même endroit du poumon ;
• un asthme atypique ou difficile à traiter ;
• un retard de croissance, une déformation du thorax ou des doigts élargis en baguette de tambour (hippocratisme digital).

Traitements et prise en charge

Le traitement vise à désencombrer les bronches, à prévenir et traiter les poussées, à préserver la fonction respiratoire et la qualité de vie. Il est adapté à chaque personne et à la cause retrouvée, par exemple un déficit immunitaire.

La kinésithérapie respiratoire de drainage est un pilier consensuel du traitement. Le kinésithérapeute aide à évacuer les sécrétions, calme les quintes de toux et apprend l’auto-drainage, avec ou sans petit appareil. Selon l’état de la personne, les séances vont de plusieurs fois par semaine à plusieurs fois par jour (PNDS).

Les antibiotiques traitent les exacerbations, ces poussées souvent infectieuses, en s’aidant d’une analyse des crachats. Lorsque les poussées sont fréquentes, le pneumologue peut discuter un antibiotique de la famille des macrolides au long cours, ou des antibiotiques inhalés, notamment si la bactérie Pseudomonas aeruginosa s’est installée dans les bronches.

La chirurgie reste un recours rare, réservé aux formes localisées non contrôlées par le traitement médical. Elle concerne 5 à 15 % des personnes ayant une forme localisée, selon un chirurgien interrogé par la Fondation du Souffle en 2019.

Aucun traitement ne doit être arrêté ou modifié sans l’avis du médecin qui suit la maladie.

Vivre au quotidien

Activité physique et réadaptation. Une activité physique régulière, adaptée avec un avis médical, participe au drainage des bronches et améliore la qualité de vie (PNDS). La réadaptation respiratoire associe éducation thérapeutique, kinésithérapie, renforcement musculaire et exercices d’endurance comme le vélo ou la marche sur tapis (Lettre du Souffle n° 94).

Qualité de l’air. Les virus respiratoires, la pollution et le tabac font partie des déclencheurs de poussées (PNDS). L’exposition au tabac, y compris passive, est à proscrire : elle diminue les défenses des bronches et augmente la production de mucus. Les irritants respiratoires, notamment ceux d’un logement insalubre, sont aussi à limiter.

Vaccination. Chez l’adulte, un virus est retrouvé dans environ une poussée sur deux, et la grippe dans 25 % d’entre elles. La SPLF (2024) recommande donc la vaccination annuelle contre la grippe, ainsi que celles contre le Covid-19, le pneumocoque et, à partir de 65 ans, le VRS. La vaccination de l’entourage est aussi recommandée. Chez l’enfant, le PNDS recommande la grippe chaque année, le pneumocoque et le calendrier vaccinal habituel.

Gestes de prévention. Il est conseillé de surveiller la couleur, la quantité et l’aspect des crachats, de pratiquer une toilette bronchique quotidienne et d’éviter les personnes malades pendant les épidémies saisonnières (Lettre du Souffle n° 94).

Spécificités chez l’enfant

Chez l’enfant, les bronchectasies hors mucoviscidose sont rares. Dans les pays à haut niveau de vie, l’incidence varie de 0,2 pour 100 000 (Royaume-Uni) à 15 pour 100 000 (Nouvelle-Zélande), selon le PNDS de 2021. Elles sont souvent précédées d’une bronchite bactérienne chronique, une toux grasse de plus de 4 semaines qui guérit sous antibiotiques adaptés. Environ 10 % de ces bronchites évoluent vers des bronchectasies, surtout si elles se prolongent ou récidivent.

Le diagnostic est souvent tardif : en médiane, les symptômes débutent vers 1 an et le scanner n’est réalisé que vers 3 ans. Or les adultes non traités dès l’enfance ont une forme plus grave. À l’inverse, des lésions légères peuvent diminuer, voire disparaître, chez l’enfant pris en charge tôt et intensivement, par exemple après le retrait d’un corps étranger.

Le suivi a lieu idéalement dans un centre expert des maladies respiratoires rares, en lien avec le pédiatre, le médecin traitant et le kinésithérapeute (synthèse du PNDS pour le médecin traitant). Le médecin scolaire peut participer à l’organisation des soins à l’école. Les poussées pèsent aussi sur la qualité de vie des parents : un soutien psychologique fait partie de la prise en charge.

Quand consulter en urgence

Une hémoptysie (crachat de sang venant des bronches) doit toujours être considérée comme une urgence, même peu abondante, car elle peut récidiver de façon massive, rappelle le Collège des enseignants de pneumologie (2023). Les bronchectasies en sont une cause fréquente. Il convient d’appeler le 15 (ou le 112) en cas de :

• crachat de sang, surtout s’il est abondant ou ne s’arrête pas ;
• gêne respiratoire sévère ou inhabituelle, chez l’adulte comme chez l’enfant.

Aides, droits et soutien

Chez l’enfant, le PNDS indique que le diagnostic de bronchectasies ouvre droit à une affection de longue durée (ALD) dite « hors liste », ou ALD 31. Chez l’adulte, elle concerne une maladie grave, durant plus de six mois et nécessitant des soins coûteux. Elle permet une prise en charge à 100 % de certains soins liés à la maladie. Le médecin traitant rédige un protocole de soins, puis le médecin conseil de l’Assurance Maladie donne son accord (Mon Parcours Handicap).

Pour un enfant, l’allocation d’éducation de l’enfant handicapé (AEEH) peut compenser une partie des frais liés à la maladie. Elle concerne les jeunes de moins de 20 ans ayant un taux d’incapacité d’au moins 80 %, ou compris entre 50 et 79 % sous conditions. La demande se fait auprès de la MDPH et la décision revient à la CDAPH (Service Public). L’assistante sociale du centre de suivi peut aider.

Vivre avec une maladie peu connue peut isoler. La Fondation du Souffle informe sur les bronchectasies et soutient la recherche. La filière RespiFIL coordonne les centres experts des maladies respiratoires rares, dont RespiRare pour l’enfant et OrphaLung pour l’adulte. L’équipe soignante propose une éducation thérapeutique et communique les coordonnées des associations de patients.

Respi.info, un repère au quotidien

Respi.info est une application gratuite et sans publicité éditée par l’association jOOy. Elle propose une météo respiratoire (air et pollens), un journal des symptômes, une aide à la préparation des consultations et un annuaire de kinésithérapeutes respiratoires et de centres de réadaptation. Elle ne pose aucun diagnostic.

Ce guide a une visée d'information générale et ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. En cas de difficulté respiratoire importante, appeler le 15 (ou le 112).